EFSA został poproszony przez Komisję Europejską o opracowanie wytycznych, ponieważ dane odnoszące się do występowania i dystrybucji geograficznej nietypowych przypadków BSE w UE są niepełne i mogą ulegać zmianie ze względu na stwierdzane przypadki BSE.
Do tej pory, między 2001 i 2014 rokiem, państwa członkowskie zarejestrowały 80 przypadków nietypowego BSE. Wszystkie wykryte zostały w procedurze aktywnego monitorowania zwierząt w wieku, zazwyczaj, ośmiu lat, z podobną liczbę przypadków w każdym roku.
Ten raport zawiera przegląd materiału biologicznego pobranego z nietypowych przypadków BSE i badania przenoszenia choroby, zarówno w ramach laboratorium referencyjnego UE i dodatkowych opublikowanych badań naukowych. Stwierdzono, że brakuje informacji na temat patogenezy i dystrybucji tkanek nietypowego BSE u bydła zdobytych w drodze badania przypadków terenowych i eksperymentalnego badania przenoszenia choroby. Nietypowe BSE może mieć szeroki zakres cech nietypowych i niespodziewanych.
Na przykład, niektóre przypadki wydają się nie być przekazywane za pośrednictwem zakażonej paszy, jak w standardowym BSE, ale mogą występować sporadycznie u starszych krów.
Aktualny stan wiedzy na temat nietypowego BSE jest ograniczony, a wdrożenie tego protokołu przyczyni się do wypełnienia luki informacyjnej.
Zgodnie z protokołem, specjaliści uruchomią dalsze badania nietypowego BSE, a nowe badania mają na celu poszukiwanie występowania, dystrybucji i względnego poziomu zakaźności nietypowego BSE.
Przewodnik określa minimalną liczbę zwierząt, które powinno się testować w celu zapewnienia odpowiedniej próbki tkanek, a także jak tkanki powinny być przygotowywane, przetwarzane i testowane. Zaleca również, jakie metody powinności być stosowane do identyfikacji nieprawidłowych prionów, które mogą wskazać na BSE i określić zakaźność. A ponadto udziela porad, jak używać tkanki pozyskanej we wcześniejszych badaniach BSE do badania przypadków „nietypowych”.
Materiał, z innych badań może być stosowany do zwiększenia zasięgu materiału szczególnego ryzyka (SRM).
Jest jednak mało prawdopodobne, że będzie to niewystarczające, więc będą musiały zostać uwzględnione nowe eksperymenty. Zalecenia w sprawie ogólnych zasad takich nowych eksperymentów są uwzględnione w Protokole.
Zgodnie z poprzednimi zaleceniami EFSA, rekomenduje się, żeby dostępna była także informacja o wynikach świeżo zatwierdzonych szybkich testów na obecność TSE z aktywnego nadzoru bydła / testów biologicznych do wykrywania H-BSE i czynników L-BSE.